Erythremia - léčba, příznaky, krevní test, důvody,


Erythremia - maligní patologie krve, doprovázen intenzivním myeloprolyferatsyey, která vede ke vzniku v krevním řečišti velkého počtu červených krvinek a jiných buněk. Эrytremyyu také volal polycythemia vera. Jinými slovy, chronická leukémie.
Krevní buňky produkované v nadbytku, mají normální tvar, strukturu. Vzhledem k tomu, že jejich počet se zvyšuje se viskozita zvyšuje významně zpomaluje tok krve, krevní sraženiny začít rozvíjet. To způsobuje problémy s krevním zásobením vede k hypoxii, což zvyšuje s časem. Poprvé o nemoci na konci devatenáctého Vakez někdy mluvil, a v prvních pěti letech dvacátého Osler o mechanismu výskytu tohoto onemocnění krve nikdy neřekl. Ten эrytremyyu definována jako samostatný nosology.




Erythremia důvody


Navzdory tomu, co víme o erytremi téměř polovinu století, to je ještě uboze dohodnutá, významné příčiny jsou neznámé.
Erythremia ICD (Mezinárodní klasifikace nemocí) - D45. Někteří vědci k závěru, během epidemiologické monitorování erythremia vztah s procesy transformace v kmenových buňkách. Oni posposterihaly tyrosinkinázovou mutaci (JAK2), který nahradil valin fenylalanin 617. pozici. Tato anomálie - Satelitní mnoho krevních chorob, ale je nejvíce často erythremia.

Předpokládá se, že nemoc existuje familiární predispozici. Takže pokud erythremia nemocný blízké příbuzné, šance dostat tuto nemoc v budoucnu zvyšuje. Existuje několik vzory výskytu tohoto onemocnění. Ill erythremia hlavně lidé věk (šedesát-osmdesátrok), ale stále tam jsou vzácné případy, kdy se vyskytuje u dětí a mladých lidí. U mladých pacientů erythremia probíhá velmi obtížné. Muži a půl krát více pravděpodobné, že trpí nemocí, ale mezi vzácné výskytu mezi mladými ženami dominovala podlahu.

Ze všech patologií krve, doprovázený myeloprolyferatsyey, erythremia - nejčastější chronické onemocnění. Se sto tisíc lidí, polycythemia vera trpí dvacet devět lidí.


Erythremia symptomy


Nemoc se projevuje erythremia pomalu, zatímco osoba není ani vědom toho, že pacienta. V průběhu doby, nemoc tak děje na klinice dominuje nepřeberné množství jevů a souvisejících komplikací. Tak, na kůži, a to zejména na krku, zduření nápadný velké žíly. Materiál má polycythemia třešeň barvy, především světlé barvy, jako výraznější v otevřených oblastech (obličej, ruce). Rtů a jazyka, kteří se červený, modrý odstín, zarudlá a spojivky (oči krví podlité podobně).

Dalším charakteristickým rysem erythremia - příznak Kuperman, ve kterém je měkké patro se liší v barvě a firmě zůstává stejný. Tyto barvy kůže a sliznice, odvozené ze skutečnosti, že malé nádoby, které jsou na povrchu, přepadem s krví, jeho pohyb je pomalý. Z tohoto důvodu se téměř všechny hemoglobin přechází do v redukované formě.
Druhým důležitým rysem - svědění. To je téměř polovina lidí, kteří trpí erythremia. Zvláště intenzivní svědění, které je po koupání v teplé a horké vody. Důvodem pro to jsou uvolněny serotonin, histamin a prostaglandiny. Často se nacházejí эrytromelalhyya. To znamenalo silný bolestivý pocit pálení prstů. Zvláštní Bolest je doprovázena zarudnutím a tvorbou tsyanotychnyh skvrny. Příčinou pálení - velký počet krevních destiček, což je důvod, proč mikrotrombov tvořen.

Erythremia reálný často doprovázen zvýšením velikosti sleziny. Nárůst tohoto tělesa může být jakéhokoliv stupně. Suffer plechovku a játra. Hepatomegalie v tomto případě je způsobena zvýšenou krovenapolnenija, přímé účasti v procesech jater myeloprolyferatsyy.
V některých případech, poznamenal vzhled erytremi jícnové vředy, žaludek. Dvanáctníkových vředů u těchto pacientů je často. To je proto, že krevní sraženiny v cévách mukózní zhoršující trofickým odporu, což snižuje schopnost těla inhibovat růst Helicobacter pylori.

Další nebezpečné znamení - rozvoj krevních sraženin v cévách. Dřívější tromby byly hlavní příčinou úmrtí v erythremia. Sraženiny vytvořené u pacientů s tímto onemocněním, protože příliš vysoké viskozity, změny v cévní stěně. Tato chyba způsobí průtok krve v žilách mozku, nohou, sleziny nádob v koronárních cév. Navzdory schopnosti nejvyššího těla do sraženiny, erythremia a může být provázen krvácením. Poměrně často jsou krvácení ze žil pyschevodnыh, popel.
Erythremia mohou být doprovázeny bolestí a kloubní dnavé přírody. Důvod - zvýšení hladiny kyseliny močové. Podle výsledků monitorování tento příznak poznamenává, každý pátý pacient erythremia osobu. Pravda polycythemia je často doprovázen vymazal endarteritida, protože pacienti si stěžují na bolesti nohou. Bolest a způsobit uvedený эrytromelalhyya. Na hyperplazie CM indikuje tlak nebo bolest, když poklepal plochých kostí.

Subjektivní příznaky, které mohou indikovat erythremia pacienta: únava, hluk, zvonění v uších, "letí" před očima, bolesti hlavy, špatné vidění, závratě, dušnost. Vzhledem k viskozitě krevního tlaku u pacientů s neustále zvyšuje. Prodloužené onemocnění může nastat myokardu, srdeční selhání.
Erythremia projde 3 etap. V počáteční mírné polycythemia, CMC - panmyeloz. Cévní, orgánové komplikace dosud. Mírně zvětšená slezina. Tato fáze může trvat pět a více let. V proliferace fáze pletora a hepatosplenomegalie vyslovováno od myeloidní metaplazie. Pacienti začnou nosit ven. Krevní obraz je jiný. Možná, že výlučně nebo thrombocytosis, polycythemia s эrytrotsytozom nebo panmyeloz. Možnost neutrofilie a levý shift také nelze vyloučit. Kyseliny močové v séru výrazně zvýšil. Erythremia ve fázi vylučování (třetí fáze) se vyznačuje velkým játrech, slezině, které jsou myelodysplazyyu. V krvi se zvyšuje pancytopenie, CMC - myelofibróza.

Erythremia doprovázený ztrátou hmotnosti, symptom "rukavice a ponožky" (ruce a nohy hlavně rychle mění barvu). Erythremia také doprovázen vysokým krevním tlakem, zvýšenou náchylnost k bronchitida, respirační onemocnění. Během trepanobyopsyy diagnostikovaného hyperplastickou procesu (výrobní povahy).


Erythremia krev


Laboratorní údaje na erythremia velmi odlišné od toho zdravého člověka. To znamená, že indikátor počtu červených krvinek výrazně zvýšil. Hemoglobin také roste, by mohl dosáhnout 180 až 220 g na litr. Indikátor Barva v této nemoci obvykle pod jeden, a je 07 - 08. Celkový objem cirkulující krve do celého těla mnohem normální (a půl - dva a půl krát). To je vzhledem k rostoucímu počtu červených krvinek. Hematokritu (poměr krevní plazmy) je také rychle mění v důsledku zvýšení červených krvinek. To může dosáhnout značku šedesát pět procent nebo více. Skutečnost, že se regenerace červených krvinek v erythremia probíhá ve zrychleném módu, naznačuje vysoký počet buněk retikulocytů. Jejich procento může dosáhnout patnáct až dvacet procent. V stěru najdete эrytroblastы (vzácné), v krvi objeví polihromaziya erytrocyty.

Počet leukocytů se zvyšuje příliš, obvykle půl až dva krát. V některých případech, leukocytóza může být ještě výraznější. Zvýšení přispívá k prudkému zvýšení počtu neutrofilů, které dosahují sedmdesát až osmdesát procent, a někdy i více. Někdy tam je posun myelotsytarnoho přírodě, častěji - stab. Frakce eosinofily také zvyšuje, někdy s bazofilů. Počet krevních destiček se může zvýšit na 400 až 600 x 10 9 litrů. Někdy se krevní destičky může dosáhnout i velké značky. Vážně zvýšila viskozitu krve. Sedimentace erytrocytů nepřesahuje dvě milimetrů za hodinu. Počet kyseliny močové také zvyšuje, někdy rychle.

Vezměte prosím na vědomí, že pro diagnózu testu jediného krve nestačí. Diagnóza "erythremia" prosadit na klinikách (stížnosti), vysoká hladina hemoglobinu, velký počet červených krvinek. Nicméně, krevní test na erythremia dělat výzkum a kostní dřeň. Je možné najít výrůstky prvky km, většině případů je to kvůli erytrocytů progenitorových buněk. Tato schopnost dozrát do buněk v kostní dřeni zůstává stejný. Tato nemoc by měla rozlišovat různé polycythemia sekundární znak, který se objeví od reaktivní stimulaci erytropoézy.

Erythremia probíhá ve formě dlouhodobé chronické procesu. Ohrožení života se snižuje při vysoké riziko krvácení a sraženiny.



Léčba Erythremia


Na začátku onemocnění jsou zobrazeny erytremi opatření k posílení univerzální: normální režim práce a odpočinku, procházkám, minimalizují slunci, opatření fyzikální terapie. Dieta pro erythremia - mlékárna. Proteiny zvířat by měla být omezena, ale není to vyloučeno. Nemůžete jíst ty potraviny, které obsahují velké množství kyseliny askorbové a železa.

Hlavním cílem terapie erythremia - přinášet zpět do normálního hemoglobinu (sto čtyřicet až sto padesát) a hematokritu - čtyřicet pět čtyřicet šest procent. Je třeba také minimalizovat komplikace, které byly způsobeny změnami v periferní krvi u bolesti erythremia končetin, nedostatku železa, problémy s krevním oběhu v mozku a orgánů.
Aby bylo možné normalizovat hematokrit s hemoglobinem, postup stále používá žilou. Množství krvácení během erythremia - 500 ml najednou. Bloodletting dělat jednou za dva dny nebo jednou za čtyři nebo pět dní, aby tak dlouho, dokud výše uvedená čísla nejsou normalizovány. Tato metoda je přípustné v souvislosti s nouzovými opatřeními jako stimulaci kostní dřeň, zejména trombopoэza funkci. Za stejným účelem mohou být použity эrytrotsytaferez. V této manipulace průtoku krve extrahované pouze množství červených krvinek, soustružení plazmy. Udělej to příliš často v den, pomocí speciální filtrační zařízení.

Pokud erythremia doprovázené intenzivním svěděním, zvýšení leukocytů zlomky, a krevních destiček, slezina velké, onemocnění vnitřních orgánů (žaludeční vřed nebo dvanáctníku, ischemické choroby srdeční, oběhové problémy v mozku), komplikace cév (trombóza tepen, žil), pak použijte cytostatik. Tyto léky se používají k potlačení množení různých buněk. Mezi ně patří, Ymyfos Mielosan a radioaktivní fosfor (R32).
Nejúčinnější fosfor zjistit, jak se hromadí ve vysokých dávkách v kostech, a tím potlačuje funkce kostní dřeně, mít vliv na tvorbu červených krvinek. R32 podává perorálně třikrát až čtyřikrát větší než 2 mC. Interval mezi přičemž dvě dávky - od pěti dnů za týden. V průběhu vyžaduje šest až osm Mc. Pokud je léčba korunováno úspěchem, pacient čeká v remisi pro dva - tři roky. Prominutí to jako klinický a hematologických. Je-li efekt je nedostatečný, kurz opakovat několik měsíců (obvykle tři nebo čtyři). Z užívání těchto léků může být tsytopenycheskyy syndrom se spoustou yyazytsirnistyu může růst i ve osteomyelofybroz, chronické myeloidní leukémie. Aby se předešlo těmto nepříjemné následky, jakož i metaplazie jater, sleziny, nutné pro kontrolu celkovou dávku. Lékař by měl sledovat pacienta nepřijme více než třicet MC.

Ymyfos erythremia když je exprimována inhibuje množení červených krvinek. V průběhu pěti set, šest set a potřebují Ymyfosa mg. To je spravováno padesát miligramů denně. Doba trvání remise - od šesti měsíců do pěti let. Mějte na paměti, že tento nástroj poskytuje zhoubný vliv na myeloidní tkání (obsahující myelotoksynы), a to způsobuje hemolýzu erytrocytů. To je důvod, proč tento lék by měl být používán během erythremia zvláštní péčí, pokud proces zahrnoval sleziny a Frakce krevní destičky, leukocyty trochu liší od normy.

Mielosan nikoli nástroj výběru pro erythremia, ale někdy to je předepsáno. Tento lék je k dispozici, pokud leyko-, krevních destiček studie jsou v normálním rozmezí, nebo snížit. Jako doplňkové vybavení používané antikoagulační přípravek (pokud trombóza). Taková léčba se provádí pouze pod přísnou kontrolou indexu protrombinového (to by neměla být nižší než šedesát procent).
S nepřímých antikoagulancií pacientům s erythremia dát Fenilin. Jeho vzít tři sta miligramů denně. Protidestičková činidla jsou používány a krevní destičky (atsetylovoy kyselina o pět set miligramů denně). Po obdržení aspirin žíly injekčně fyziologický roztok. Tato sekvence je nutné, aby se odstranily pletor.

Pokud эrytremyyu ošetřeny z hlediska režimu oddělení by měly být použity Mielobromol. Přiřadit denní dvě stě padesát miligramů. Když se bílé krvinky začnou klesat, dát drogu denně. Zcela zrušit, když jsou bílé krvinky snížena na 5 * 10 2 l. Hlorbutin jmenovat osm až deset mg ústně. Délka léčby tímto způsobem erythremia - asi šest týdnů. Krátce léčba hlorbutin opakovat. Až nástup pacientů remise by měly přijmout cyklofosfamid sto miligramů denně.

Pokud erythremia začíná autoimunitní hemolytická anémie vznik, užívání steroidů. Preferované prednisolon. On byl jmenován na třicet až šedesát miligramů na den. Pokud léčba není uveden speciální výsledky, pacient se doporučuje splenektomie (chirurgické odstranění manipulace sleziny). Pokud prošel do erythremia s akutní leukémií Samozřejmě, že zpracované vhodné terapie.
Vzhledem k tomu, téměř všechny železo je spojena s hemoglobinem, jiné orgány nejsou to. Pro pacienta byl žádný nedostatek tohoto prvku, když erythremia systém spravován železa přípravky. Patří mezi ně Hemofer, Ferrum Lek, Sorbyfer, Totem.

Hemofer - pokles, který jmenuje pětapadesát kapek (dvě ml) dvakrát denně. Když se hladina železa na normální, pro dávku prevence snížit o polovinu. Minimální doba léčení erythremia tento nástroj je osm týdnů. Lepší obraz bude patrné během dvou až tří měsíců po zahájení terapie Hemoferom. Nástroj může někdy dát vliv na trávicí trakt, což způsobuje ztrátu chuti k jídlu, nevolnost se zvracením, nadbřišku pocit přeplnění, zácpa nebo naopak průjem.
Ferrum Lek mohou být podávány ve svalu, žíla nemůže. Předtím, než léčba by měla být dána testovací dávku drogy (polovina nebo čtvrtletí kapslí). Pokud do čtvrt hodiny nebyly nalezeny žádné nežádoucí účinky, zbytek léku se podává. Dávka nastavit individuálně, s přihlédnutím ukazatele nedostatku železa. Obvyklá dávka erythremia - jedna nebo dvě lahvičky stojí za den (100 až 200 miligramů). Obsah těchto dvou lahviček podáván pouze tehdy, pokud je příliš vysoká hladina hemoglobinu. Ferrum Lek nutně injekčně hluboko v vlevo, vpravo hýždě v pořadí. Pro snížení bolesti při injekčním podání, léčivo kolyat zevní kvadrant jehly, jehož délka je nejméně pět cm. Po ošetření pleti dezsredstvom, před vstupem do jehly by měla přesunout pár centimetrů dolů. To je, aby se zabránilo úniku reverzní Ferrum Lek, které mohou vést k zabarvením kůže. Bezprostředně po injekci kůže se uvolní, a vstřikovací prsty pevně s vatou, takže se nemusíte držet méně než minutu. Poznámka: lahvičku před provedením injekční preparát by měl vypadat jednotné, bez sraženiny. Představení by měl být okamžitě po otevření ampulky.

Sorbyfer zaujatý orálně. Vypijte jednu tabletu dvakrát denně před snídaní a večeří po dobu třiceti minut. V případě, že léků způsobily nežádoucí účinky (špatná chuť v ústech, nevolnost) by se měl pohybovat v jedné dávce (jedna tableta). Terapie Sorbyferom na erythremia cvičení pod dohledem železa v krvi. Po uvedení hladinu železa v ceně léčby by měla pokračovat po dobu dalších dvou měsíců. V případě, kdy je obtížné, trvání léčby může být zvýšena, aby čtyři-šestměsíce.

Jedna lahvička drogové totem přidána do vody nebo nápoje, který obsahuje ethanol. Drink lépe na lačný žaludek. Přiřadit 100-200 miligramů denně. Doba trvání léčby v erythremia - tři pro šest měsíců. Totem neberou pokud erytremi doprovázet GU nebo YADPK, hemolytickou formu anémie, aplastické anémie a syderoahrestycheskaya, hemosideróza, hemochromatózou.
Erythremia a mohou být doprovázeny uratovыm diatéza. To je způsobeno rychlým zničením červených krvinek, doprovázený krve s návrhem na různé metabolické produkty. Přiveďte k normálnímu močové v erythremia pomocí takových léků, jako Alopurinol (Myluryt). Denní dávka variabilních nákladů, v závislosti na závažnosti, počet kyseliny močové v těle. Obvykle se množství léčiva se pohybuje od sta miligramů na gramy. Jeden gram - maximální dávka naznachayuschayasya ve výjimečných případech. Most 100-200 miligramů při stanovení diagnózy "erythremia" je dost. Je důležité vědět, že Myluryt (nebo alopurinol), nemůže být přijat, pokud je doplněn erythremia selhání ledvin nebo alergie na kteroukoli složku této lékařské drogy. Léčba by měla být dlouhá přestávka mezi dávky znamená déle než dva dny povoleno. Při léčbě erythremia to znamená, že je třeba, aby pít velké množství vody, aby se zajistilo, diurézu, alespoň dva litry denně. Tento lék není doporučen pro použití při protinádorové terapii, protože Allopurinol aby tyto léky toxičtější. Pokud je to nevyhnutelné současné podávání cytostatických dávky snížit o polovinu. Při použití Milurita zhoršuje účinek nepřímých antikoagulancií (včetně nežádoucích účinků). Také tento lék nemusí současně pít s přípravky železa, protože to může přispívat k akumulaci prvku v játrech.