Hemosideróza - příznaky, léčba, příčiny


Hemosideróza - je nadměrné hemosiderinu vklady v těle. Gemosiderinom je pigment a jeho uložení dochází navzdory rychlému rozpadu krevních buněk - červených krvinek, a metabolismus hemosiderin při vysoké absorpci v tenkém střevě, se эrytrotsytopoэze, metabolických pigmentů, které obsahují železo.
Hemosideróza zde z důvodů endogenního a exogenního původu. Endogenní zahrnují jak velký je destrukce červených krvinek a nadměrné intestinální absorpce železa. Chcete-li zahrnout exogenní krevní transfuzi. Hemosideróza mohou být samostatné onemocnění. Tam hemosideróza následující: idiopatické plicní hemosideróza a Essential, jater hemosideróza, hemochromatózou a hemosideróza místní.


Hemosideróza důvody


V dospělém těle obsahuje přibližně 45 až 5 gr. železo. To představuje zejména ve formě sloučenin hemosiderin, feritinu a hemoproteydov. Tyto komponenty působí jako rezerva ze železa, což je proteinový komplex. Hemoglobin je považována za hlavní reprezentativní hemoproteydov. Při nadměrné množství železa v lidském těle je nahromadění hemosiderinu v tkáních.
Hemosideróza je často příznakem některých onemocnění. To se vyskytuje v přírodě (anémie dědičné enzymopatie a hemoglobinopatie) a při pořízení hemolytická anémie geneze, ve které dochází k rychlému rozpadu krvinky (erytrocyty). Také hemosideróza může nastat, když hypoplastická anémie a reflex snížení příjmu železa v těle.

Víme, že brucelóza a malárie, jakož i otrava některých toxických látek (hemosideróza jater), cirhóza jater, nadměrné krevní transfuze může dostat nemoc. Děti mohou být idiopatická hemosideróza, kde do této doby, a nemohou určit příčiny.
Ale hemosideróza hlavní důvody patří: nadměrné konzumaci železa doplňků (Sorbyfer Maltofer nebo ve velkých dávkách); krve, zejména v případě, že se konají několikrát týdně (v průběhu operace nebo jiným zpracováním hemolytické onemocnění); hemosiderin zvýšená absorpce v gastrointestinálním traktu; metabolické poruchy hemosiderin.

Hemosideróza může vést k destrukci vnitřních orgánů, včetně srdce a jater. S hemosideróza mohou být spojeny dědičných onemocnění, hemolytické anemie, autoimunitní povahy choroby, malárie atd.
Pokud máte podezření, hemosideróza a určit její příčiny, obraťte se na hematolog, infekční onemocnění, gastroenterolog, genetiky.

Hemosideróza kůže


Hemosideróza kůže - patologické změny způsobené nahromaděním hemosiderin v vrstev dermis - pigment, který obsahuje železo. Tento pigment je tvořen od hemoglobinu při krvácení, nebo se hromadí v kůži, kde akumulace v krvi při zvýšené vstřebávání ve střevech.

Hemosideróza kůže pigmentových skvrn mohou být detekovány až do 25,3 cm v průměru, který může být žlutá nebo tmavě hnědá. Nicméně, toto obvykle pozorováno telangiectasia (malý Stojko zvětšené kapiláry a krevní cévy) petechie (malé, určit krvácení) a atrofovaly oblastí na kůži.
V diagnostice místní použití kůže hemosideróza "bundle symptom" (petechiae zůstanou v místě, které je stlačeným cop) a "test banochnuyu" (petechie zůstat na místě a lisování uložení bank). Tyto diagnostické metody věnovat pozornost snížené odolnosti kapilár.

V závislosti na umístění a povaze lézí emitují několika typů hemosideróza kůži. Patří mezi ně: Shamberha onemocnění (více bod hemorrohycheskye místa bez proplachování přechod k výraznému skvrny žlutohnědé barvy) teleanhyэktatycheskaya Mayokky prstencové purpura (kulaté vyrážky jsou izolovány tečku mrtvých oblastí, se nachází v okolí vlasového folikulu), netto (senilní) hemosideróza kůže (pigmentace a bod purpura na zadní straně rukou a předloktí) purpuroznыy lihenoyidnyy a pigmentovaná dermatitidy Huzhero-Blum (což znamená malé ploché papuly bez atrofie).

Ošetření pleti hemosideróza podávat po druhém, než navštívíte dermatolog, také terapeuta a imunolog pacienta. Přiřazení obvykle askorutin na 1 kartě. 3 krát denně nebo Rutin 1.prosince. 3 g / den, kyseliny askorbové, 025 gr. 3 krát denně po dobu Diphenhydramine 005g. 3 g / den, 10% chloridu vápenatého a 15 ml 3 g / den orálně, glukonát vápenatý 5.prosince. 3 g / den. Tyto léky mohou zvýšit pevnost cévní stěny. Léčba je pokračovat po dobu jednoho měsíce ke zlepšení vzhledu pokožky. Počasí pokožky hemosideróza příznivá.

Plicní hemosideróza


Idiopatická plicní hemosideróza - patologický stav plic, ve kterém jsou opakující se krvácení v jejich alveolů. Když takový krvácení krev při plnění plicních sklípků rozpadá, zatímco formace hemosiderinu. Gemosiderinom "útok" alveolární makrofágy (NK buněk), čímž je jeho ukládání v intersticiální pojivové tkáně. Po určité době je tkáně plic těsnění a jeho nahrazení Pojivová. Z důvodu těchto změn vyvinuta respirační selhání. Pro plicní hemosideróza se vyznačuje obdobími relapsu a odpuštění.

Příčiny plicních hemosideróza vědců stále nemůže určit konec. Teoreticky se odkazuje na imunitní faktoru. Z nějakého důvodu lidské tělo vnímá prvky nativního cévní stěny jako cizí a začne se vytvářet protilátky, které jim. Při útoku protilátek je ničení a smrt spiknutí stěny nádoby a krvácení.
Příznaky plicní hemosideróza zahrnují: hojné mokrého kašel; vykašlávání krve (považován za jednoho z předních příznaků, a oddaný objem krve může dosáhnout prudké krvácení); dušnost na námaze, bolest na hrudi; ztráta váhy; bolesti kostí a kloubů; horečka; závratě, ucpaný uši - známky neyrotsyrkulyarnoy dystonie; anémie, slabost, poklesu výkonu; cyanóza kůže a sliznic.

Diagnóza zahrnuje: vyšetření kůže, poslech plic a hrudníku, laboratorních krevních studie (klinické analýza s výpočtem hemoglobinu a červených krvinek, biochemické k výpočtu železa, bilirubinu), laboratorní diagnostiky sputa (najít syderofahy - rozkladné produkty krve a červených krvinek ). Také vedení anamnézu a stížnosti pacienta. Strávit rentgenového vyšetření hrudníku a CT scan plic. V některých případech provádět spynohrafyyu - vyšetření dýchacích funkcí, které vám umožní posoudit, vodivost dýchacích cest. Pokud tak učiníte bronchoskopie plot mytí stěny plicních sklípků a průdušek prostřednictvím bronchoskopu, která je zavedena do průdušek. V hemosideróza plicní výplach najít syderofahy a červených krvinek. Ve výjimečných případech, se uchylují k biopsie odběr vzorků pro postižené oblasti ke studiu složení svých buněk.


Léčba plicní hemosideróza je léčba zaměřena na odstranění abnormální systémové reakce imunitního systému. Pro takovou terapii zahrnují jmenování cytostatika a kortikosteroidy. Může rovněž požadovat jmenování bronchodilatační léků, inhalace kylorodom, hemostázy drog. Je důležité, a to jak k léčbě anémie.
Počasí v idiopatické plicní hemosideróza nepříznivé. Onemocnění je progresivní a obtížně léčitelné, což vede k postižení pacienta. Hemosideróza plicní komplikace jsou: krvácení do plic, plicní infarkt, respirační selhání, hypertenze v plicích, syndrom plicní srdce.

Hemosideróza symptomy


Nejčastějšími příznaky jsou hemosideróza, hemoptýza, anémie hypohromnoho příroda, bilaterální symetrické malá ložiska v plicích, které se nacházejí v rámci výkonu X-ray. Onemocnění se může objevit jak akutně a mají zvlněný hřiště s recidivami. V průběhu broušení pacienti hemosideróza stěžovali na kašel, dyspnoe, sputum vypouštění krve, bušení srdce, bolest na hrudi a vnitřních orgánů gastrointestinálního traktu. Tato bolest ozáření v důsledku uvolňování tekutiny z plic do břišní dutiny.

Při vyšetření pacientů vykazuje bledost nebo žlutosti kůže, bělmu, a cyanózou tkáně kůže, sliznice. Zejména ikterychnist Skléry charakteristické jaterní hemosideróza. Když poklep plic zazní krátký. Když askultatsyy nad oblastí otupení poslouchat pestrý vlhké Rales charakter. Lze připojit obustruktyvnыy syndrom nebo plicní infarkt, ve kterém tam jsou některé změny v klinickém obrazu onemocnění. To může také být rozšířena játra nebo slezinu.

V hemosideróza kůži vylučovat svůj původní tvar a sekundární. Pro vývoj primárního hemosideróza kožních příčiny jsou: bakteriální infekce kůže, neuroendokrinní patologie (cukrovka), hypertenze (vaskulární onemocnění s poškozením jejich stěnách). Příčiny sekundární hemosideróza kůže jsou: dermatitida, nebo ekzém, poranění kůže, poruchy krevního oběhu v nohou (křečové žíly dolních končetin). Lokální hemosideróza typu bodu objeví hnědé skvrny, které se často nacházejí dyssermynyrovanno dolních končetin ve formě lézí.

Děti rozvíjet hemosideróza ve věku 5-8 roky. Děti si stěžují na dušnost v klidu a slabosti. Color sputum kašel má rezavou barvu, s proužky krve. Tělesná teplota se může zvýšit na horečnatých číslic (38-39 ° C). Respirační funkce je vážně narušena. Tato krize trvá asi 5 dní a postupně prochází.
Pro diagnózu hemosideróza důležité, aby laboratoře a biochemické krve, hlenu, X-ray vyšetření.

Léčba hemosideróza


Léčba hemosideróza je jmenovat glukokortikosteroid léky a dirigování symptomatickou terapii. V některých případech může být nutné vyloučení mléčné výrobky pro identifikaci úrovně pretsypytynov.

Hemosideróza postup uvedený Prednisolon 1 mg / kg, s cílem zlepšit klinické výkon. To může také být podávána deferoxaminem 1-3 g / den pro plicní hemosideróza. Tento lék se etabloval nejen v léčbě idiopatické hemosideróza, ale také při léčení hemosideróza kůže a jater hemosideróza hemahromatoza. Před léčbou nezbytné ke zjištění diagnózy tím, že provádí laboratorní a diagnostické studie, a určit celkové schopnosti zhelezosvyazыvayuschuyu krev.

V deferoxamin, se mohou vztahovat vápníku, kyselinu askorbovou, anhyoprotekyslotorы.
V hemosideróza kůži lokální léčba předepsána kortikosteroidy masti, kryoterapii.
V anémie a předepsat doplňky železa heparin. Ve výjimečných případech, budete potřebovat transfuzi krve. Proti zvýšené trombotických reakcí v krvi, může být požadovaný účel kyselinu acetylsalicylovou.
Během léčby hemosideróza důležité, aby se zabránilo potravin s vysokým obsahem vápníku a vitamínu C, B vitamíny přírůstek do lékovou terapii používá polymyneralы a vitamíny (askorutin, Neyromultvyt, Vitrum, atd.). Chcete-li zlepšit průtok krve mozkem, když příznaky vegetativní-cévní dystonie, který často doprovází hemosideróza, jmenovat nootropní drogy (glycin, Pykamellon, Pantogam, Tsytyryzyn).

Prevence hemosideróza zahrnuje kolem rehabilitační lázeňských místech průběh chování preventivních léků pro zlepšení cévního systému a preventivní léčbě anémie.