Pemphigus - léčba, příznaky, pemphigus virus u dětí


Pemphigus je dermatologické onemocnění projevuje ve vzhledu kůže a sliznic bubliny, které se rychle šíří po celé kůži, jsou náchylné k expanzi a fúze. Pemphigus projevuje dlouhý kurz, blednutí, že ponovlyuyuchys. V případě, že nemoc je léčena, a na samém začátku, v některých případech fatální nevyhnutelné. Toto onemocnění postihuje muže i ženy starší než 40 let. Pemphigus lze nalézt i u dětí. Nedostatek řádnou léčbu onemocnění může způsobit vážné komplikace.




Pemfigus důvody


Příčiny pemfigu není dosud plně pochopen. Jednou z hlavních příčin pemfigu je porušením autoimunitních procesů, tak, aby se stal buňky imunitního systému protilátek. Porušení buněčné struktury ovlivněna vnějšími faktory a agresivním prostředí. Výsledkem je, že komunikace mezi buňkami je narušen, což vede k tvorbě bublin. Procento morbidity u lidí s hereditární predispozicí je mnohem vyšší.


Pemfigus symptomy



Vulgární pemfigus (pemfigus obvykle) dochází nejčastěji. Mezi hlavní příznaky pemfigu je vznik vodnatých puchýřů na sliznici úst, následuje kožní vyrážka po celém těle, včetně tříselné záhybů a podpaží. Někdy pacienti nemusí všimnout výskyt malých bublinek a ne věnovat jim pozornost. Později bublina může dosáhnout hodnoty ořech a při přetržení izolován průhlednou nebo krovyanystoe obsahu. Tire bubliny na velmi tenké a ochablé. Když ssыhanyy pneumatiky tvořil kůra hnědá. Třecí zdánlivě zdravou kůži se nachází mezi bublin, je odmítnutí horních vrstev epidermis. Vulgární pemphigus doprovázené malátnost, slabost, horečka, bolest v krku při jídle a při rozyazytsi. Nemoc může trvat několik let a mají těžkou chronickou s poruchou funkce ledvin, srdce a játra. Vulgární pemphigus někdy komplikována maligním průběhu onemocnění, a to i přes léčbu, případné smrti.

Seborrheic pemphigus - nastane obtížná kožní onemocnění. Bubliny seboroická pemfigus, na rozdíl od konvenční malé velikosti. Rychle zsyhayutsya a vytvářejí žluté nebo hnědou kůrku, jako šupiny. Nejprve objevit v obličeji, na hlavě, pak ustoupit a hrudníku. Na sliznici dutiny ústní se objevují jen velmi zřídka. Když puhyrchattsi seborrhoická kůra tvořil velmi rychle. Po odstranění stop pod vlhkým erozi. Často bubliny nejsou viditelné najednou a najít primát krust je velmi obtížné. Nemoc trvá dlouho benigní.

Leaf pemphigus - poměrně vzácné onemocnění. To se může objevit na jakoukoliv část těla. Většina vyrážky se vyskytují na hlavě, obličeji as ochablé, ploché bubliny mají tenkou kryt a vystupující nad povrch. Pokud jsou vystaveny erozi razrыvanyy pneumatik, které léčí velmi pomalu. Pneumatika zsyhayutsya a tvoří tenké desky váhy, které rostou na sobě. Klinický rys pemphigus listu se objevuje bubliny sloučení se sousedními postiženou kůži, tvořit velkou povrch rány. V této nemoci sliznice jsou obvykle nejsou ovlivněny. Závažnost celkového stavu pacienta závisí na oblasti kožních lézí, případně horečka, porušení soli a metabolismu vody. Nemoc může trvat několik let a rozvíjet do chronické, pokud je doba nespustí léčbu.

Živořící pemphigus. Živořící pemphigus na samém počátku svého vývoje, je velmi podobná Pemphigus obvykle. Tam se objeví nejprve na ústní sliznici. Potom se bublina vytvořená kolem otvorů, za ušima, pod prsy (u žen), v podpaží. V místě kryté části bublin vytvořených purulentní deska eroze, s vydáním velkého množství tekutiny. Léze často sloučit a tvoří velkou povrch rány. Pacienti si stěžují na bolesti v průběhu aktivního pohybu a pálení, vyčerpání celého těla. Podmínkou vegetativního puzыrchatkoy benigní, pacienti cítí uspokojivě v průběhu let.

Nemoc může detekovat pouze puzыrchatkoy dermatologem, založené na výsledcích hodnocení, imunologických, cytologické, histologické vyšetření.

Pemphigus u dětí


Pemphigus virus u dětí charakterizovány výskytem na chodidlech, dlaních, prsty a ruce a ústa malé ráno způsobil střevní Coxsackie virus, který se šíří kašláním a kýcháním. V podstatě tato nemoc nemocné děti do 10 let, většina dívek. Průběh procesu onemocnění je jednodušší, než u dospělých. Bubbles různých velikostí nebo rozbité zsyhayutsya. Často se před výskytem puchýřů objeví vyrážka. Nepohodlí nebo svědění téměř chybí. Ale zatímco tam je celková slabost, horečka. Virus může být přenesen do jiných dětí prostřednictvím stolice o nemocné dítě. Příčiny mohou být virové pemfigus základní nekomerční osobní hygieny, a oslabený imunitní systém dítěte.

Kdy by měl méně nemoc jíst kyselé a kořeněná jídla, která dráždí ústa.
Pemphigus virové onemocnění je nejčastější na jaře a na podzim. Pokud čas věnovat pozornost tomu, co se objevila vyrážka a zahájit léčbu, nemoc je již v 7 až 10 dnů. Ale virus zůstane ve stolici a někdy může projevit během několika měsíců po utažení ráno.
U dětí, maligní forma pemphigu téměř nikdy, ale pokud jste ještě dosáhli stádia onemocnění, může způsobit komplikace v plicích, ledvinách a kardiovaskulární systém.



Léčba Pemphigus


Proces je poměrně složitý léčba pemfigu. Z tohoto důvodu je tento typ vlastní léčbu nemoci nebo jakýmkoliv způsobem nepřijatelný. Onemocnění neprogreduje, ovlivňuje velké plochy kůže, které vede k poruchám vnitřních orgánů.
Léčba pemphigus nutně provádí v dermatologické nemocnici. První jmenovaný kortikosteroidy, cytostatika a jiné léky, jejichž cílem je zmírnit onemocnění a předpokládanou délku života pacientů. Přípravy je třeba přijmout ve velkých dávkách. Zároveň dávejte pozor na hladinu cukru v krvi a moči, systém kontroly tlaku krve a dodržovat správnou osobní hygienu. Na častou změnou ložního prádla, prádlo zabránila zobrazení sekundární infekce.

Pacienti puzыrchatkoy předepsat kortikosteroidů v kombinaci s anabolické steroidy, jakož i vápník, draslík a kyselina askorbová. Požití udržuje po dlouhou dobu, aby úplná absence lézí na kůži. V žádném případě nelze odvolat nebo ukončit v případě, že zlepšení, kortikosteroidy, protože to by znamenalo zhoršení.

Pacienti, ujistěte se, že pobyt v lékárně v dermatolog. Ambulantní doporučuje omezit fyzickou námahu a vyhnout se nervózní stresu, musí být v souladu spánek. Během léčby, je žádoucí, aby změnu klimatu uyazyka.

Při léčbě pemfigu ošetřujícího lékaře předepisuje, hormony (prednison) uvnitř i vně (betamethason). Navíc kontraindikace odsunuta do pozadí. Je charakteristický rys puzыrchatkoy onemocnění.
Snížit denní dávku prednisolonu by měla být velmi pečlivě a postupně. Když Výrazné zlepšení u pacienta, denní dávka prednisolonu snižuje každých 4-5dnů na 5,25 mg. Toho bude dosaženo minimální udržovací dávku léku, při které remise onemocnění.

Používání hormonů v kombinaci s cytotoxickými látkami, imunosupresivní (Sandimmun), vede k vyléčení pacienta v krátké době a použití menších denních dávek. Tím se dosáhne pozitivní výsledek pemphigus.
Sandimmun nejprve podávají v poloviční dávce stanovit tolerance pro pacienty. Potom se denní dávka je rozdělena do 2 dávek v intervalu 12 hodin. S výslovným zlepšit pacienta a snížit vřed léky snížit denní dávku.

Po úplném vyčištění onemocnění kůže, není považován za poraženého, ​​musí pacient stále mít minimální dávka Sandymmuna, vybrané individuálně pro každého, a to i po dosažení remise. Jako udržovací léčba drogy by měly přijmout 2 až 4 měsíce.
V kombinaci s hormonální použití azathioprin pro 2-4 hostiny den a Methotrexát - 1 krát za týden.
Při léčbě pemfigu aplikovat metody čištění krve - hemosorbtion a plazmaferéza.
Hemosorbtion používá u pacientů s těžkými doprovodnými nemocemi jako je ateroskleróza, cukrovka, hypertyreózy. Když hemosorpce odstraňuje protilátky a další komponenty choroboplodné zárodky.

Transfuzi plazmy plazmaferézy se provádí v intervalech 7 až 14 dnů. V jednom postupu odstraněn 500-2000mililitr plazmy s plazmou dárce nebo vysazení plazmozamenytelya. Výsledkem je, že cirkulující imunitní komplexy jsou odstraněny z krve pacientů.
Způsob fotochemoterapie v léčbě pemfigu snížena na inaktivaci krvinek za použití G-metoksypsoralena v kombinaci s ozařováním ultrafialovými paprsky buněk, a jeho uvedení do krve. V důsledku těchto postupů, krev se očistí toxických látek a imunoglobulinů.